眼眶嗜酸性肉芽肿
科室:五官科,
症状:发炎|囊肿|肉芽肿|硬化|组织细胞增生|
组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器,软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。
(一)发病原因
发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。
(二)发病机制
机制尚不明确。
孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆,脊柱,肋骨和四肢长骨,嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的,颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累,病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀,下垂,眼球前突,向下移位,病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现,极个别病变可累及角膜,巩膜和葡萄膜。
患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性,X线照片显示不规则,锯齿状的溶骨区,无硬化边界,CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起,对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
(一)治疗
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁**眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。
(二)预后
本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。
在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞,一个是“胆固醇瘤”,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿,胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别,巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血,纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。
肉芽肿侵及角膜,巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。