小儿空鞍综合征
科室:儿科,
症状:脑脊液鼻漏|视神经萎缩|视野缩小|头痛|视力视野改变|垂体功能减退|软骨发育不良与骨骼畸形||
空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征,鞍隔缺损、蛛网膜囊肿,鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,垂体受压产生的一系列临床症状。
(一)发病原因
鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础,其他因素详见发病机制中所述。
(二)发病机制
本病的发生还与以下诸因素有关。
1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内,当有颅内压增高时,如高血压,肥胖,心衰等更易促使发生空鞍征,脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。
2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿,垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状,鞍内囊肿在儿童并不少见。
3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。
4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血,萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
5.内分泌因素 在甲状腺,肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大,上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。
1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者,7例有视器官障碍,其中3例有晶体和虹膜异常,3例严重视力下降,2例有视神经萎缩或视野缩小。
2.脑脊液鼻漏 其发生率约7%~19.2%,多有头痛。
3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征,部分可有垂体前叶和后叶功能减低,儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。
4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。
(一)治疗
视病因及症状而定。无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。
(二)预后
本病征预后与原发病因有关。
目前无系统预防措施,没有什么需要注意的,及时发现及时治疗。
根据临床特点和辅助检查可诊断。
与颅内肿瘤相鉴别,脑CT扫描,气脑造影可助鉴别。
可伴发于甲状腺,肾上腺或性腺功能减退性疾病,可发生严重视力下降,脑脊液鼻漏,内分泌改变,骨骼畸形等。