小儿单侧肺异常透亮综合征
科室:儿科,
症状:反复感染|干啰音|呼吸困难|咳嗽|咯血|呛咳|湿啰音|咳痰||
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全,单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
(一)发病原因
产生本综合征的原因如发病机制中所述。
(二)发病机制
产生本综合征的原因及机制,尚有不同意见。
1.肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒,合胞病毒)肺炎更有特殊意义,Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果,有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。
2.先天性发育异常所引起 单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如,据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全,Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。
3.支气管被外物阻塞 本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化,Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。
4.单侧支气管受外物的压迫 引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。
本病征多见于儿童,男性发病高于女性,其临床表现极不典型,可毫无自觉症状,仅在体检时发现,亦可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽,多痰,偶见咯血,患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音,若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。
若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈呛咳,继而出现呕吐及呼吸困难,片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。
(一)治疗
本病征应着重病因治疗。是感染所致者,主要治疗为积极抗感染。若为异物引起者,应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要。Katz随访一例达15年之久,未见变化。故若症状不明显,则无必要进行手术治疗。
(二)预后
预后与病因有关,并取决于病变范围和病情。若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮,预后良好。
诊断
本病征的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影,血管造影也有助益。
鉴别诊断
诊断本病征的过程中须注意与以下疾病做鉴别。
1.胸壁畸形 包括脊椎后侧凸,乳房缺如,单侧性胸大肌消瘦。
2.对侧肺透明度减低
(1)胸膜增厚:小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连,直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚,胸部透视,健侧相对性透亮。
(2)渗出性胸膜炎:单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加。
3.肺气肿 临床上常将肺气肿分成四种:即代偿性肺气肿,梗阻性肺气肿,间质性肺气肿,肺大疱,前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮。
(1)代偿性肺气肿:多见于肺炎肺不张时,由于局部(大叶)功能不全,为了补偿换气量的不足,造成其他肺叶过度膨胀,一旦疾病痊愈后,气肿现象随之消失。
(2)梗阻性肺气肿:由于异物吸入或主,分支气管腔内黏稠分泌物堵塞,即发生部分梗阻,吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩,致肺泡内压力与外界气压的差距增大;同时支气管腔因反射作用,呈暂时扩张,故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡,呼气时支气管呈收缩状态,肺泡内蓄积的空气,逐渐增加,最后使肺泡壁的弹性逐渐消失,严重时可破裂而形成局限性肺气肿。
肺气肿时胸廓膨隆,肺占位面积增大,肋间隙增宽,膈肌运动受限制或低位变平,患侧肺动脉外围分支稀疏细小,但肺动脉主支或肺门处分支则明显扩大,此为其X线特点,此外肺透明度增高,特别是呼气时透明度不见降低,甚至深呼气时处于吸气状态,为呼气受阻和残气增加的表现。
4.单侧气胸 多突然起病,有严重气急,鼻翼翕动,呼吸浅表,胸痛,频咳,青紫等症状,但也有的病例起病缓慢而无明显症状,须与单侧肺过度透明鉴别。