先天性胸骨后膈疝
科室:外科,
症状:上腹部疼痛|食欲不振|消化不良|腹痛|腹胀|呼吸困难|便秘|便血|
腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区,称为先天性胸骨后膈疝,又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见,占膈疝的3%~5%。新生儿期即可发病,成年后发病者亦较常见,右侧胸腔多发,以呼吸和消化系统症状为主,若发生肠管嵌顿,可出现胸腹腔感染等表现。
(一)发病原因
由于构成膈肌起自剑突和第7~10肋骨,内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙,称为Morgagni孔(又称胸肋三角),乳腺内动脉由此通过,向下演变成腹壁内动脉,在胚胎发育过程中,若形成膈肌的两组肌囊发生障碍,未完全愈合,或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区,在日后胸腹腔压力差的作用下,腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。
(二)发病机制
由于心包膈面的加强作用,左侧胸肋三角较右侧相对强韧,因此右侧胸骨后疝多发,多数情况下胸骨后疝有疝囊,其内容物多为大网膜和结肠,右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见,胃疝入者较少。
多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状,常为体检或某种原因X线检查时偶然发现,少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感,隐痛,并伴有腹胀或呕吐等症状,小儿通常是因仰卧位,哭闹或腹压增加而发作,严重者出现阵发性呼吸困难,呼吸急促,青紫等表现;当立位,安静,腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻,如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿,则出现呕吐,腹胀,停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血,便血;若出现肠管坏死,穿孔,可出现胸腹腔感染等表现。
体检:可在前胸壁闻及肠鸣音。
(一)治疗
一旦确定诊断,应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损,若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。
手术一般经腹进行,多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口,进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物,先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊,后暴露疝环周围组织,并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时,可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。
手术也可经胸实施,其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包,万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状,X线检查发现心包积气,应及时置水封瓶下引流。
(二)预后
本病多数有疝囊,疝入胸腔的脏器不多,对心、肺功能影响不大,如无伴发其他畸形,绝大多数病人手术经过后恢复平稳,手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者,预后亦远较胸腹裂孔疝好。
本病缺乏典型的临床特征,常常延误诊断和治疗,结合以下病史和X线检查可考虑本病。
1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感,隐痛,常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难,急促。
2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面,钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内,人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。
临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤,须与之鉴别。
1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血,肠管坏死或穿孔。
2.胸腹腔感染。