髓过氧化物酶缺乏症
科室:内科,
症状:真菌感染|免疫缺陷||
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。
(一)发病原因
常染色体隐性遗传,有家族史。
(二)发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加,基因位于17q22-q23。
多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染,AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
(一)治疗
无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会,也有人用维生素C 20mg/(kg•d)口服。
(二)预后
预后较好。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染,MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。
须与慢性肉芽肿病鉴别。