肉芽肿性松弛皮肤
科室:内科,
症状:斑疹|环状肉芽肿|结节|鳞屑|脓肿|皮肤异色症|丘疹|
肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
起病隐匿,皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸,肋部,前臂,股,足,下颏和背部,我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生,皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹,丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱,明显萎缩时皮下血管变得明显,报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关,另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。
皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。
(一)治疗
可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。
(二)预后
皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年。
诊断
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润,轻度异形淋巴细胞,亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性,有时需与下列疾病鉴别:
①肉芽肿性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上,弹性纤维只是局部消失,
②肉芽肿性皮肤病:如结节病,网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别,
③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变,④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。
鉴别诊断
1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。
2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内,通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微脓肿。
3.结节病(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力纤维断裂。