良性颅内高压症

良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征，常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状，由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。

(一)发病原因

究其病因可有内分泌及代谢障碍，颅内静脉窦血栓形成，药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。

(二)发病机制

本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压，至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。

Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚，在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地，无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson ，1974)，相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素，吲哚美辛，口服避孕药或其他激素，也有报道与维生素A中毒有关，据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。

临床最常见的症状是头痛(94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视(38%，多为水平性)或失明(30%)。

头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性，常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫，外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见，因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。

其他神经系统检查以及神志精神状态正常。

CT或MRI检查脑实质正常，脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)，所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH2O。

(一)治疗　　

腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等，1997)。　　治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d;呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d;也有用激素(泼尼松，40～60mg/d)，高渗脱水剂甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。　　

少数患者(10%)对以上治疗均无反应，则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。　　良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。　　

良性颅内高压症的诊断一经确定，就应进行常规视野检查及监护，这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者，单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力，并可减少头痛(Corbett等，1988)。　　

(二)预后

本症多数预后良好，脱水药及皮质醇等药物效果显著。配合脑脊液置换，可使病程明显缩短。因该症临床少见，易误诊。

对良性颅内压增高及先天性异常，主要是及时诊断，早期治疗。

诊断标准

1.存在有颅内压增高的症状和体征。

2.神经检查无局部定位体征。

3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形，移位或阻塞)。

4.患者神志清楚。

5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。

鉴别诊断

主要有硬膜静脉窦隐性栓塞，弥漫病，癌性脑膜炎，肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等，以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查中无占位性病变可见，神经体检中无其他定位体征，脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别，但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部，并可有癫痫发生，注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。

潜在的视力丧失危险。