继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
科室:肿瘤科,
症状:结节|皮肤受累|丘疹|
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
(一)发病原因
病因尚不明确,可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块,结节或肿瘤,无斑片期可与MF区别,预后差,5年存活率为15%,有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤,皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%,与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害,呈一个或数个紫红色结节或肿瘤,皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好,MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。
(一)治疗
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。
(二)预后
皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%,与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。