后天性大疱性表皮松解
科室:皮肤性病科,
症状:甲营养不良|结痂|脾肾阳虚|脾虚|丘疹|脱发|
后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
(一)发病原因
病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关,直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。
(二)发病机制
最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白,这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少,这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致,体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。
获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。
发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足,肘膝关节伸侧面,皮损为水疱,大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:
1.经典型表现:非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背,肘,膝,骶尾部和指趾,有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂,可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良,这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症,尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。
EBA病人经典型亦可有脱发,脱甲,手指纤维化和食管狭窄等表现。
2.大疱性类天疱疮样的表现:患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢,大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。
3.瘢痕性类天疱疮样的损害:获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。
4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现:临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体,类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。
中草药疗法:
(1)脾虚湿盛型:
治法:健脾除湿,利水消肿。
方药:健脾除湿汤加减,湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。
(2)脾肾阳虚型:
治法:温补脾肾,益气养血。
方药:党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。
单方成药:脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。
局部治疗:外敷清凉膏,有继发感染者外用化毒散软膏,水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。
(3)苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实,植物形态详"苦蘵"条。
【采集】秋季果实成熟时采取。
【性味】"性平,味酸,无毒。
【用法与用量】苦蘵果实放瓷碗内杵烂,纱布包卷,绞取汁,搽患处,一日三、四次。
药物治疗:
1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。
环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋水仙碱有报道效果较好,但是腹泻是常见的副作用,使得部分病人不能坚持使用。
2.局部治疗包括开放性伤口的处理,可外用抗生素软膏。
预防措施:
1 嘱病人适当休息,避免精神紧张。
2 改激素治疗为中医中药治疗。
3 告诉病人有关高血压症状的知识,如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。
4 如有血压升高,遵医嘱给予抗高血压药。
5 建议病人自购家用血压计以监测血压。
6 教会病人及家属测量血压的方法。
诊断标准
本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:
①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。
②无大疱性表皮松解病的家族史,成人发病。
③组织病理显示为表皮下水疱。
④IgG沉积在真表皮结合部位。
⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。
中医病机和辨证
1.中医病机
认为本病多因先天亏损,胎元不足,禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。
2.中医辨证分型
(1)脾虚湿盛型:
主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏,舌质淡,舌体胖有齿痕,苔白或白腻,脉沉缓。
辨证:脾虚湿盛,水湿外溢。
(2)脾肾阳虚型:
主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩,苔白或少,脉沉细。
辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。
鉴别诊断
与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史,成人发病是关键。