本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿,临床表现包括三大主征,即体温不升,皮肤硬肿和多系统功能损害。
(一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉,体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下,体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情,产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型,产热衰竭者,腋温 <肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型。
(二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况,皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起,严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样,皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性,硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢,臀,面颊,上肢,背,腹,胸等,而眼睑,手心,足底,阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬。
(三)器官功能损害:轻者,器官功能低下,表现为不吃,不哭,反应低下,心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克,心力衰竭,DIC,肾功衰竭及肺出血等。
1.循环衰竭重症体温过低患儿,特别是体温<30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀,四肢凉,皮肤呈花纹状,毛细血管充盈时间延长,心率先快后慢,心音低钝及心律不齐,重症出现心衰,心肌损害及心源性休克。
2.急性肾功能衰竭本症加重时多伴有尿少,甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭。
3.肺出血是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重,给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降,PaCO2增加,肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。
4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。
(四)其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖,低血钙及代谢性酸中毒等。
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色,硬肿首先出现在下肢,臀部,面颊和下腹部,然后至上肢和全身,有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症,重型硬肿症可发生休克,肺出血和DIC。
病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表。
新生儿硬肿症病情分度
轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变 轻 <20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下 中 20~50% <35℃ 0或正值 功能损害明显 重 >50% <30℃ 负值 功能衰竭,DIC,肺出血身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。
西医治疗
一、复温
是治疗的首要措施。
①轻症患儿:
温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃。
②中度和重度患儿:
置于远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃。体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。
在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布,将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。
③温盐水灌肠方法。
④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。
⑤供给的氧也要预热。
二、补充营养和液体
开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。
液体量一般控制在60~80ml/kg?d,缓慢滴入,速度约4ml/kg?h。
对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。
三、器官功能紊乱的治疗
1.纠正休克,改善微循环:
⑴扩充血容量:
给2:1液15-10ml/kg在1小时内静脉点滴,继用1/3或1/4张液,按每日70-90ml/kg给予。
有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替。
⑵纠正酸中毒:
给5%碳酸钠:每次3-5ml/kg,或根据血气结果计算补充。
⑶应用血管活性药物:
A.多巴胺
作用:扩张肾、脑血管,增加尿量。
5-10mg/次,加入10%葡萄糖内静脉点滴,速度5-10μg/kg/min;
B.酚妥拉明
作用:降低外周血管阻力,增加血容量,增加组织血流量。
单用或与多巴胺合用。0.3- 0.5mg/kg,每4小时1次;
C.多巴酚胺:
作用:增加心肌收缩,不增快心率
剂量2.5~5μg/kg?min静脉滴入,可和多巴胺合用。
E.654-2
静注每次0.1~0.2mg/kg,15分钟1次,约3~4次,若面色、心率好转即可以1~2mg/d静滴维持,继续治疗一周。
2.DIC治疗:
(1)肝素:
首剂1mg/kg,6小时后按0.5-1mg/kg给予。凝血酶原时间和凝血时间正常后,改为每8小时1 次,逐渐停用。7天为一疗程。
给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml。
(2)潘生丁:
作用:抑制血小板凝集,降低血粘稠度
1-2mg/kg/d,加入葡萄糖液中静滴。
注意事项:避免与其它药物混合,以免发生沉淀。
3.肺出血治疗:
(1)输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml,或合用止血剂如维生素K1等。
(2)尽早气管内插管,进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出。
平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。
3.急性肾功能衰竭的治疗:
给予速尿每次1-2mg/kg。
无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴,或加用氨茶碱每次2-3mg/kg,静脉点滴。
4.并发高钾血症
限制钾的摄入。
严重者:静脉输注2-4g葡萄糖加胰岛素1单位,静脉注射10%葡萄糖酸钙。
心率快者:酌情应用毒毛旋花子甙等。
四、药物治疗
1.抗生素:
适应症:感染性疾病引起的硬肿症
注意事项:
对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。
不宜用广谱抗生素预防呼吸道感染。
2.肾上腺皮质激素:
作用:促进机体代谢,增加糖元异生和分解。
适应症:重症患者。有感染者加强抗感染治疗。
氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日。
3.中药制剂:
治则:温阳祛寒,活血化瘀。
静滴丹参、红花、附子注射液,或用川芎、红花注射液,或复方桃红注射液,缓慢静滴,每日2次。
4.其它:
供氧:用于缺氧者或重症。
维生素E:每次5mg肌注,每日一次;
甲状腺素片:口服,每日4-6mg/kg,3-5日停用。
中药治疗
一、辨证选方
本病形成主要是由于小儿先天禀赋不足,气血不充,加之生后调护不当,感受寒邪所致。寒为阴邪,直中脏腑,伤及脾肾之阳,阳虚不能温煦肌肤四末。寒邪凝滞,气血运行不畅,气滞血瘀,故而导致肌肤不温,冷硬而肿。
1.寒凝血滞
治法:温阳通脉,活血化瘀。
症状:面色紫暗,肌肤不温而硬肿,不易捏起,肌肤色紫,口鼻出血,精神萎靡,气息微弱,唇舌暗红,指纹紫滞。
方药:当归四逆汤加减。桂枝、炙甘草各3g,当归、白芍各6g,细辛0.5g。四肢不温加肉桂、干姜;气息微弱加人参、黄芪;瘀血明显加鸡血藤、红花。
2.脾肾阳虚
症状:皮肤冰冷硬肿,皮色苍白或暗红,按之凹陷,精神萎靡,后应迟钝,僵卧少动,吸吮无力,哭声低怯,气息微弱,舌质暗,苔白水滑,指纹滞或隐伏不显。
治法:益气温阳,通脉活血。
方药:参附汤加味。附子、桂枝各2g,人参、黄芪各5g,红花、川芎各3g,炙甘草1g。肿甚,小便不利加车前子、泽泻;肤色紫暗加鸡血藤、丹参。
二、其他疗法
1.涂敷:桂枝10g,细辛3g,红花6g,当归10g,川芎1g,僵蚕1g,黄芩10g,银花10g,甘草5g。浓煎取汁,取药汁涂硬肿处后用食指、拇指指腹轻轻揉按,每日2次。
2.熏洗:防风30g,艾叶30g,胡椒20粒,干姜15g。加水煎至2500ml,将其放入小儿浴盆,水温保持在40°~50℃,小儿放在浴盆支架上熏蒸,待水温适宜后洗浴,每日1次。
3.贴敷:肉桂6g,丁香9g,川草乌各7.5g,乳香、没药各7.5g,当归、红花、川芎、赤芍、透骨草各15g。焙干共研细末,用适量凡士林调和成膏。敷在硬肿处,外包塑料纸,当药物干燥而硬肿尚未痊愈时换第2付药。
4.药浴:艾叶500g,加水3000ml,煎后浓缩为1000ml,每次取250ml,加入温水浴盆中(水温37°~38℃),洗浴过程中缓慢加入热水,保持水温39°~40℃,每次浸泡15~20分钟,浴后擦干,保暖。每日2~3次。危重不易搬动者用艾叶药渣热敷硬肿部位。
三、专方验方
1.硬肿汤:生黄芪9g,茯苓9g,五味子0.6g,白术6g,白人参2g,泽泻6g,猪苓9g,麦冬6g,甘草3g。水煎服,每日1剂,分次频服。适用于新生儿硬肿症。
2.温阳活血汤:附子2.4g,红花6g,炙甘草3g,当归9g,干姜2.4g,黄芪12g,水煎服。红参3g另煎后兑服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属寒凝血瘀者。
3.助阳化瘀方:桂枝5g,木通5g,白芍5g,当归5g,小茴香5g,丹参6g,橘核12g,细辛1.3g,红花2g,甘草1g。水煎服,每日1剂,分3次服。适用于本病属阳虚血瘀者。
4.益气温阳汤:人参2g,黄芪5g,陈皮3g,茯苓5g,桂枝3g,肉桂2g,附子3g,白术3g,川芎3g,防风3g,甘草2g。水煎服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属脾肾阳虚者。
5.温经通络汤:当归3g,赤芍3g,桂枝3g,黄芪5g,细辛0.3g,党参5g,乌药3g,木通3g,木香1.5g,甘草2g,生姜2片。水煎服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属寒凝血滞者。 新生儿硬肿症西医治疗方法
1、硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见,见表1,也有根据硬肿范围,一般状况,体温,以及有无休克,肺出血而分为轻,中,重度者。
2、皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻,中,重三度,轻度:硬肿范围小于30%;中度:硬肿范围在30%~50%;重度:硬肿范围大于50%。
3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红;Ⅱ度:水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红;Ⅲ度:水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样坚硬,肤色暗红。
4、危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。
(1)肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小。
(2)肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%。
凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症。
本病有时出现水肿,应与新生儿水肿相鉴别,同时还应与新生儿皮下坏疽,新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。