黑色棘皮症
科室:皮肤性病科,
症状:皮肤受累|瘙痒|疣状增殖|毛孔角化过度|皮肤色素加深||
黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一种少见的皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损,有多种类型,预后各不相同。
(一)发病原因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体,肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期,肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,良性黑棘皮病,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝,颈部的屈侧和餐巾区,外阴,大腿内侧,面部,肘窝,腘窝,肚脐,手背,乳晕,足,眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状,乳头样增生,角化过度和色素加深,最初的变化表现为污黄色,灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚,皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度,最终可发生疣状赘生物,受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝,最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围,浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累,整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑棘皮病,有时非常严重。
根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断本病,重要的是区分良恶性,恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。
预防
小儿的假性黑棘皮病,必须纠正肥胖,积极参加体育锻炼,控制饮食以减肥,随着体重的下降,黑棘皮病也就随之治愈了。暂时没有很有效地治疗方法和治疗药物。本病治疗应首先寻找病因,并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。局部皮损可应用0.05%维生素A酸软膏等角质剥脱剂。过度增殖处可考虑理疗灼除。
黑棘皮病可发生在任何年龄,较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。
应与增殖性天疱疮,增殖性类天疱疮,Darier病鉴别。
恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。