肝上皮样血管内皮细胞瘤
科室:外科,传染病科,
症状:恶心|腹痛|肝脾肿大|黄疸|全身衰竭|食欲不振|体重减轻|厌食|
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一,生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米,肿瘤组织质韧,棕黄带白色,切面呈沙砾样结构,无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚,瘤细胞常沿着血窦,终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜,瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子,息肉或簇状突起,瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞,其中可见核异异型和分裂像,瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体,与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。
胃食欲不振,厌食,恶心,发作性呕吐,上腹痛,体重减轻,体征见肝脾肿大,20%的病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
(一)治疗
本病在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。
(二)预后
本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。
肝上皮样血管内皮细胞瘤中医治疗方法
暂无相关信息
肝上皮样血管内皮细胞瘤西医治疗方法
暂无相关信息。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。