佩吉特病样网状细胞增生症
科室:内科,
症状:结节|湿疹|
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害,1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁**,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,本病罕见,国外报道20例,男性多见,国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部,以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。
1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型,呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向,常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm,有些病例损害时好时犯持续多年,20%的患者发病年龄小于15岁,本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。
(一)治疗
局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。
(二)预后
局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。
局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别,播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节,由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。