眼眶骨肉瘤
科室:五官科,
症状:眼球突出|眼球移位|眶周水肿|视网膜水肿|结膜充血||
骨肉瘤亦称成骨肉瘤,是最常见的原发性高度恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端,以膝关节附近最常见,罕见于眶骨,但它较常作为一种放射治疗后(特别是在视网膜母细胞瘤患者放疗后)在眶骨发生的一种继发性肿瘤。
(一)发病原因
其病因未明,视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向,提示其发生与放射性照射有关,
(二)发病机制
骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞,在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤,
临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛,肿胀和功能障碍三大症状,以疼痛最为显著,侵犯周同软组织时局部可出现肿块,皮肤可见怒张的血管,皮温升高,发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位,与其他肿瘤很难鉴别,眼眶骨肉瘤患者发病迅速,单侧进行性眼球突出,眼球移位,疼痛,眶周麻木,眼睑水肿和结膜充血,当肿瘤起自筛骨或额骨时,继发于一个坚固的,可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位,而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。
病程发展快提示眼眶恶性病变,X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑,轮廓不清,CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大,既可以显示骨改变,又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变,CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征,B型超声检查内回声不均匀,形状不规则,可伴有声影,CDI显示病变内有彩色血流。
(一)治疗
骨肉瘤治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术,术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续放疗和化疗。
(二)预后
预后不良,即使手术后继续放疗和化疗,复发机会仍然很大,患者在1~2年内死亡。
与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶,早期多表现为鼻部症状,以后才会出现眼球突出,移位,影像学检查病变多累及鼻窦,组织学检查可以明确鉴别,
在罕见的情况下,骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病,例如Paget病或骨纤维异常增生症。