睑皮松垂症
科室:五官科,
症状:甲状腺肿|上睑下垂|毛细血管扩张症||
睑皮松垂症(blepharochalasis)亦称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum),萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)。罕见,属常染色体显性遗传,是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。
(一)发病原因
属常染色体显性遗传。
(二)发病机制
是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。
出生时即可出现本病症状,或在婴幼儿期被发现,但多数发病于10~18岁之间,发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身,有的中年后才发病的。
损害一般发生于上眼睑,表现为皮肤松软多皱,呈绛红色或有色素沉着,可伴毛细血管扩张,松垂的眼睑遮盖瞳孔,影响视觉,上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。
许多患者在产生眼睑皮肤松垂之前,可表现为反复发作的眼睑水肿,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天消退,病程可为几个月或几年。
眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。
(一)治疗
无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野,可考虑外科整形手术。
(二)预后
发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。
根据眼睑松垂,皮肤多皱,毛细血管扩张等可明确诊断。
需与下列疾病鉴别:
1.眼睑下垂 其皮肤正常,松弛和多皱现象。
2.Ascher综合征 除眼睑松垂外,还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大。