表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病,有特殊的组织病理学和免疫学表现。
(一)发病原因
病因尚不清楚。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕,无黏膜损害,也不累及四肢,面部和颈,皮损排列不规则,后者呈匐行性和环状脓疱。
根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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