先天性尺骨缺如
科室:骨科,
症状:脊柱裂|马蹄内翻足|前臂细小|
1683年,Goller首先报道了这种少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。
(一)发病原因
发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二,三,四射线生长抑制引起,尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。
(二)发病机制
无相关资料。
本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性,患儿拇,食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如,患侧前臂细小,短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕,肘关节功能尚好,患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨,钩状骨,大多角骨和头状骨,有时第4,5掌骨也有缺如,桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显,约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如,马蹄内翻足,脊柱裂等。
(一)治疗
如果前臂稳定并有旋前、旋后功能,可不行手术治疗,否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节及肱尺关节。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。因此,术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意,切除桡骨近端时应将骨膜一起切除,否则将形成新的桡骨近端骨结构。
(二)预后
无相关资料。
根据临床表现,伴随畸形及X线特征不难诊断。
临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别,后者有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头脱位,但无其他伴发畸形。