眼眶静脉性血管瘤
科室:五官科,
症状:复视|静脉曲张|内出血|视神经萎缩|斜视|血肿形成|眼底改变|眼球内陷|
眶内静脉血管瘤,与发生于其他部位者有所不同,静脉管径较小,纤维组织多。
(一)发病原因
静脉性血管瘤病因不明,因多发生于儿童时期,肿瘤内成分比较复杂,除静脉之外,也常伴有毛细血管,纤维组织丰富,有学者认为是由毛细血管瘤发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退,约有25%患者虽然纤维增生较多,毛细血管瘤退化不全,而发展为较大的静脉,形成血管纤维组织团块,但此血管瘤常为多发,多见于眼睑,头颈部及口腔黏膜下,有病例出生时或出生不久即发现肿瘤,因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。
(二)发病机制
目前尚不十分清楚。
静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早,眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展性,因病变多位于眶内上象限,眼球突出并向外下方移位(图1),眼球突出有一定的体位性,低头或压迫颈内静脉时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起,此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性,也不同于眶内静脉曲张,静脉曲张患者端坐时眼球内陷,低头时眼球方突出,静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。
这是由于肿瘤内出血,或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚多量的血液,这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或结膜下淤血,静脉性血管瘤常反复出血,这往往是患者就诊的主要原因,血栓形成也多次发生,X线和CT追查可见静脉石数目增多,本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即球后出血时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。 眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限,肿物表面光滑或凹凸不平,中等硬度或软性,无压痛,可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小,年龄较大患者肿物可在眶下部扪及。
但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限,如不能扪及肿物,以拇指向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。 幼儿时期患者视力常不能表达,一般视力不受影响,这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响视神经,发生出血时急性眶压增高,视力减退,眶尖部形成血肿,也可引起视力减退,如积血较多或形成血块,压迫视神经,视力可完全丧失,视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内,这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久失明,应在超声引导下,穿刺抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力,如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,止血,放置引流条,有的患者在急症室视力急速减退至黑矇,超声发现眶尖部血肿形成,穿刺虽抽吸出血达3ml,视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时,在超声引导穿刺未抽出血液,即行外侧开眶,于眶尖部视神经外侧发现紫色血块,以刮匙清除,压迫止血,次日视力得到部分恢复,眼眶前段和中段出血,虽可引起暂时视力减退,少有黑矇,而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。
眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部,或蔓延至前部,眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块,发现在球结膜者多位于上,下穹隆内侧或内侧结膜下,翻转眼睑,可见青紫色隆起物,压迫缩小,压迫同侧颈内静脉,巩膜表面的异常血管迅速扩大,形成片状或囊状,压迫解除后血管退缩,眼眶周围也常发现异常血管,如额部,颞部皮下,也可侵犯额骨,发生骨内血管瘤,其间有导出血管,静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,病理组织学上与眶内者不同,血管间少有纤维组织,异常血管浸润发展,可侵犯眼睑全层,但不引起眼球突出和眼球移位。
因静脉性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起复视和眼球运动障碍,如肿瘤较大,眼球向病变方向转动不足,血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纤维变性,引起斜视和不同程度的眼球运动障碍,内直肌和上直肌被侵犯较多见。
(一)治疗
静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。
眶缘可触及者,一般采用前路开眶,皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系,然后进行钝性分离,如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。
(二)预后
无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。
诊断标准
静脉性血管瘤质地较软,虽接触眼球或视神经,很少引起眼底改变,如有出血,压迫前部视神经可发生视盘水肿,压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩,高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。 因其有明显的年龄倾向,多发生于儿童时期,有反复出血史,眶缘扪及软性肿物以及结膜,眼睑和头颈部位血管瘤,诊断并不困难,但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断,因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
鉴别诊断
临床和超声上与淋巴管瘤类似,有时病变突然出血,可能引起眼球突出加重,易误诊为恶性肿瘤,部分病变因有轻度体位性,在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。
眶内静脉性血管瘤有时发展较快,特别当肿瘤内出血时,眼球突出可突然增加,应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别,此二者B超检查均为低回声性,内部缺乏管腔状无回声区,多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱,而静脉性血管瘤可见管状无回声区,且可压迫闭锁,无或少有彩色血流,为静脉性频谱。
身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变,如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下,颊部深层和额颞部等,病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。