腹裂
科室:儿科,
症状:败血症|腹腔感染|脱水|硬肿症|
腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。
(一)发病原因
腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。
1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成,即头襞,尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环,如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头,尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生,有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。
2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1~2支脐肠系膜动脉过早的退变,导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。
(二)发病机制
腹裂患儿有正常的脐和脐带,腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧,绝大多数(约80%)位于右侧,有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关,裂口呈纵向,一般在2~3cm,其边缘整齐,个别病例裂口较大,甚~2cm,个别皮条很窄,甚至不易辨认,腹裂处肌和腹膜均缺如,腹裂患儿的腹腔容积明显缩小,缩小的程度与脏器脱出的多少有关,突出体外的是原肠,从胃到乙状结肠,而无肝脏等其他的内脏器官,女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出,十二指肠与横结肠并行为蒂,与腹后壁相连,两肠间为系膜上动静脉,肠系膜游离呈点状抵止,肠管未回转,结肠位于左侧腹部,脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹,脱出肠管由于长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素,尿酸,无机盐,皮脂等物的刺激而发生化学性炎症,致使肠壁水肿,增厚且其表面有胶冻样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素假膜,此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。
有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查,发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常;电镜下微绒毛明显水肿,粗大不均,微绒毛间裂隙宽而深,黏膜下出血,肌层无明显异常;浆膜增厚,浆膜下水肿,近系膜处明显,浆膜外还可见灶状肉芽组织增生,这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短,胚胎30周时,羊水中尿素,肌酐含量明显增高,钠含量降低,渗透压降低,导致肠管炎性改变,肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重,整个肠管明显短缩,有时只为正常的1/4,并有肠吸收障碍和蠕动减弱。 病儿多伴有消化道畸形,如肠旋转不良,短肠畸形,小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等,Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35~130cm,平均70cm,且均有中肠未回转,故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿,扭转,肠坏死,腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形,如先天性心脏病(如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭),泌尿系畸形等,有作者报道10%~15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良,15例(29%)有伴发畸形,十二指肠不全梗阻4例,肠闭锁4例,先天性心脏病3例,泌尿系畸形9例。
1.局部表现
新生儿出生后,胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无羊膜覆盖,也无羊膜破裂的痕迹,肠管位于腹壁外,因胃,小肠,结肠受羊水刺激的关系,其壁均有水肿和增厚,肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠襻互相黏着,并有胶冻样的物质披盖,有时可见到胎粪的纤维素假膜,肠管僵硬,失去光泽,肠蠕动减弱或消失,有时浆膜下有血肿,肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短,有的仅为正常肠管1/4,被污染的肠管色泽发紫,表面似无生机,治疗后肠蠕动恢复缓慢,肠管的长度仍能恢复正常,肠管无功能障碍,严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔,腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连,有时腹裂有1~2cm的皮肤与脐带分开。
2.全身表现
(1)低体温:新生儿体温调节功能差,尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟,缺乏控制血管舒缩功能,又无正常产热和散热调节功能,体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大,皮下脂肪少,易向周围散热;此外,新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue),产热过程需有足够的氧参与,腹裂病儿常有低血氧和酸中毒,产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外,热量丧失很快,极易出现低体温,因此,患儿就诊时往往处于低体温状态,病情严重时体温可下降到35℃以下,甚至发生硬肿症。
(2)脱水:大量肠管暴露在空气中,液体蒸发量大,易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱,据Bryat估计水分丢失可达2~10ml/(kg· h),Na 损失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白质损失为每小时50~250mg/(kg·h)。
(3)酸中毒:因患儿体温低,呼吸中枢兴奋性差,可出现血氧饱和度降低,易有酸中毒倾向,寒冷刺激,游离的肾上腺素使肺血管痉挛,增加右向左分流;另一方面,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现血氧饱和度降低,这样可形成恶性循环。
(4)腹腔感染和败血症:由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素,尿酸,无机盐,皮脂等物的刺激,出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外,易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素,腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。
根据胃肠道自腹部裂口脱出,腹裂的诊断并不困难。
应与脐膨出相鉴别,脐膨出的表面有囊膜包被,无正常脐部结构,而腹裂病儿的脐,脐带的位置和形态均正常,在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外,特别是当脱出肠管水肿,增厚,表面有炎性渗出物覆盖时,易与囊膜破裂的脐膨出混淆。