厚皮性骨膜病
科室:皮肤性病科,
症状:额横纹增深|骨膜炎|关节积液|弥漫性骨膜增厚|皮肤肥厚|上眼睑增厚松弛|指骨节肥大|状颅皮|
厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征,原发性可能为常染色体显性遗传,继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病,发病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病,继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著,根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。
(一)发病原因
原发性可能为常染色体显性遗传,继发性又称过度增生性骨关节病,常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
1.原发性 男性多见,常在青春期后不久发病,颜面,前额,头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深,头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚,四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝,膝关节积液,患者四肢疼痛,行动笨拙。
2.继发性 中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断,X线检查见胫骨,腓骨,桡骨,尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。