纤维软骨间质瘤
科室:肿瘤科,
症状:软骨内骨化|生长缓慢|
纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织,本病罕见。好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。
本病病因未名,推测可能与环境,遗传,外伤,营养等因素有关。
好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁),位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端,肿瘤生长缓慢,可有轻度不适,压痛,如位于表浅骨,可见规则,坚硬的骨膨胀,边界清楚。
1.肉眼所见
肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤,在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。
2.镜下所见
有连续,交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见,在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状,增生和软骨内骨化,简而言之,纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似,另一种截然不同的组成成分与骺板相似,提示是一种良性,类器官,错构瘤的特点。
病程缓慢,但是低底恶性的肿瘤,经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除,未见转移报道。
在影像学上需同若干种肿瘤鉴别,非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状,环状;骨巨细胞瘤在生长期少见,并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别,在组织学上需同纤维结构不良鉴别,纤维结构不良有软骨样成分,但其纤维组织成分是良性的,此外,纤维结构不良还有骨岛,软骨也不类似于生长软骨。