先天性肿瘤
科室:肿瘤科,
症状:耳鸣|共济失调|颅内压增高|脑积水|偏盲|偏瘫|神经痛|视乳头水肿|
先天性肿瘤可分颅咽管瘤,上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤,上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤,垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见,生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤,上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸 胎瘤则含三个胚层成分,皮样瘤及畸胎瘤很少见,生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤, 肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%, 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位,多见于男性,男女比例约为2:1,可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:
(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3,晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退,咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕,肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状,侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物,肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月,主要表现为颅内压增高症状,局部症状和内分泌症状, 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛,呕吐,视乳头水肿等颅内压增高症状和体征,头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失,下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣,双侧听力减退,肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉,视神经受压症状,出现偏盲,视神经原发性萎缩,视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。
(一)颅咽管瘤:
(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。
(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。 对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤:
宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤:
肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。
上皮样瘤诊断:病人年龄较轻,病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
本病的并发症复杂多样,主要根据肿瘤位置而定,表现为小脑桥脑角综合征,面部感觉减退,咀嚼肌萎缩力弱,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等;小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。