胰腺多肽瘤
科室:外科,
症状:
胰多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。
1.本病的临床诊断较为困难,由于胰多肽瘤的临床症状很少,因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆,当病人存在上述临床表现,并且血清胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能。
2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病。
3.B超,CT,MRI和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位,数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断,术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶,应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如,为本病的重要依据之一。
4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。
1.手术治疗
外科手术是本病的首选治疗方法,尤其是对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。
(1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在,或呈多发性者,则行胰体、尾部切除术。
(2)胰头部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,单纯胰腺切除较困难者,亦可行胰十二指肠切除术。
(3)对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的病人,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。
2.化学疗法
对于晚期肿瘤病人,可行化学治疗,药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽,有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清胰多肽下降甚至恢复正常。
有些病人伴有甲状旁腺机能亢进,并有家族史,有些病人出现红斑,并有瘙痒症状。